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Descritor em português: Pseudoxantoma Elástico
Descritor em inglês: Pseudoxanthoma Elasticum
Descritor em espanhol: Seudoxantoma Elástico
Descritor seudoxantoma elástico
Termo(s) alternativo(s) pseudoxantoma elástico
síndrome de Grönblad-Strandberg
Nota de escopo: Trastorno hereditario del tejido conectivo con extensa degeneración y calcificación del TEJIDO ELÁSTICO, principalmente en la piel, los ojos y los vasos. Exiten al menos dos formas, la autosómica recesiva y la autosómica dominante. Este trastorno se debe a mutaciones en alguno de los TRANSPORTADORES DE CASSETTE DE UNIÓN AL ATP. Las personas que padecen esta enfermedad están predispuestas a sufrir INFARTO DE MIOCARDIO y HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL.
Descritor em francês: Pseudoxanthome élastique
Termo(s) alternativo(s): Síndrome de Gronblad-Strandberg
Código(s) hierárquico(s): C14.907.454.530
C15.378.463.515.530
C16.131.831.766
C16.320.850.750
C17.300.766
C17.800.804.766
C17.800.827.750
Identificador Único RDF: https://id.nlm.nih.gov/mesh/D011561
Nota de escopo: Transtorno hereditário de tecido conjuntivo com degeneração e calcificação extensas do TECIDO ELÁSTICO principalmente na pele, olho e vasculatura. Pelo menos existem duas formas: autossômica recessiva e autossômica dominante. Este transtorno é causado por mutações de um dos TRANSPORTADORES DE CASSETES DE LIGAÇÃO DE ATP. Os pacientes estão predispostos a INFARTO DO MIOCÁRDIO e HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL.
Nota de indexação: em títulos & traduções use trema: Grönblad
Qualificadores permitidos: BL sangue
CF líquido cefalorraquidiano
CI induzido quimicamente
CL classificação
CO complicações
DG diagnóstico por imagem
DH dietoterapia
DI diagnóstico
DT tratamento farmacológico
EC economia
EH etnologia
EM embriologia
EN enzimologia
EP epidemiologia
ET etiologia
GE genética
HI história
IM imunologia
ME metabolismo
MI microbiologia
MO mortalidade
NU enfermagem
PA patologia
PC prevenção & controle
PP fisiopatologia
PS parasitologia
PX psicologia
RH reabilitação
RT radioterapia
SU cirurgia
TH terapia
UR urina
VE veterinária
VI virologia
Identificador DeCS: 11998
ID do descritor: D011561
Classificação da NLM: WD 375
Documentos indexados na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS): Clique aqui para acessar os documentos da BVS
Data de estabelecimento: 01/01/1966
Data de entrada: 01/01/1999
Data de revisão: 18/06/2015
Pseudoxantoma Elástico - Conceito preferido
Identificador do conceito M0017968
Nota de escopo Transtorno hereditário de tecido conjuntivo com degeneração e calcificação extensas do TECIDO ELÁSTICO principalmente na pele, olho e vasculatura. Pelo menos existem duas formas: autossômica recessiva e autossômica dominante. Este transtorno é causado por mutações de um dos TRANSPORTADORES DE CASSETES DE LIGAÇÃO DE ATP. Os pacientes estão predispostos a INFARTO DO MIOCÁRDIO e HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL.
Termo preferido Pseudoxantoma Elástico
Síndrome de Gronblad-Strandberg - Mais específico
Identificador do conceito M0017969
Termo preferido Síndrome de Gronblad-Strandberg



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